Complicatie: Aangeboren hartafwijkingen

Een hartafwijking is bij kinderen de meest voorkomende aangeboren afwijking. Per jaar worden er in Nederland zo’n 1200 tot 1600 kinderen geboren met een aangeboren hartafwijking. Veel van deze afwijkingen worden al bij de 13 of 20 weken echo ontdekt, een deel van de afwijkingen wordt pas zichtbaar na de geboorte. Ook dan is de afwijking niet altijd direct te zien omdat ernstige symptomen meestal pas enkele dagen later optreden, als de ductus arteriosus (vaatverbinding tussen longslagaders en lichaamsslagader) sluit. Hoe eerder de afwijking ontdekt wordt, hoe groter de kans op overleving met minder schade door zuurstoftekort.

Casus: transpositie van de grote vaten

In de digitale versie van KraamSupport vertelde kraamverzorgende Geury van Engelenhoven (Kraamzorg Livia) onlangs over haar ervaring met een aangeboren hartafwijking van een jongetje in het gezin waar zij jaren gelede kraamde. Dit jongetje werd donkerblauw/paars geboren. Geury schrok van de kleur maar het jongetje dronk goed en verder leek er niets aan de hand. De blauwe kleur bleef haar dwars zitten. Toen hij na een paar dagen maskerde bij het drinken, vertrouwde zij het helemaal niet meer. Toen de kinderarts eenmaal was ingeschakeld, ging het snel. Met gillende sirenes moest de kleine man naar het ziekenhuis voor een operatie. Wat bleek? Er was sprake van transpositie van de grote vaten: de longslagader kwam uit de linker-  in plaats van de rechterhartkamer. De grote lichaamsslagader, de aorta, kwam uit de rechter- in plaats van de linkerhartkamer. Hierdoor kwam het zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht.

Voor de geboorte is dit niet erg omdat de baby dan zuurstof krijgt via de moeder. Ook net na de geboorte stroomt er nog een tijdje genoeg zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De verbindingen die dit mogelijk maken, sluiten echter snel na de geboorte. Daarom moet de baby zo snel mogelijk geopereerd worden. Voor het jongetje was het erop of eronder, het liep goed af. Transpositie van de grote vaten is een van de verschillende soorten aangeboren afwijkingen die er zijn.

Vaak ontstaat een hartafwijking al vroeg in de zwangerschap, voor de twaalfde week. Meestal is de oorzaak moeilijk te achterhalen. Vaak spelen erfelijke factoren, infecties in de zwangerschap, de gezondheid van de moeder tijdens de zwangerschap en omgevingsfactoren een rol.

Symptomen bij hartafwijkingen

Er zijn verschillende klachten/symptomen bij een baby die kunnen wijzen op een hartafwijking. Een paar voorbeelden op een rij:

•           Een blauwe kleur bij de baby, vooral bij de slijmvliezen, rond de mond, de lippen, de wangen en de tong. Dit komt omdat het bloed van een kind met een hartafwijking soms te weinig zuurstof bevat. Zuurstofarm bloed kleurt blauwer dan zuurstofrijk bloed.
•           Baby’s met een hartafwijking ademen vaak sneller dan normaal, meer dan zestig keer per minuut. Door sneller te ademen proberen de longen meer bloed per minuut van zuurstof te voorzien.
•           Vaak hebben baby’s met een hartafwijking moeite met drinken omdat dit heel vermoeiend is.
•           Baby’s met een hartafwijking groeien vaak minder snel
•           Baby’s met een hartafwijking zweten sneller, ook als ze rustig liggen te slapen, en zijn sneller benauwd

Niet alle hartwijkingen geven meteen na de geboorte klachten, soms wordt pas later duidelijk dat er iets aan de hand is. Naast afwijkingen in de bouw van het hart, kunnen ook afwijkingen in het ritme voorkomen, of in de functie van het hart. Bij ritmeproblemen kan het hart veel te langzaam of veel te snel kloppen. Ook dan zien kinderen bleek, zweten ze en drinken ze niet goed.

Verschillende soorten afwijkingen

De aangeboren hartafwijkingen kunnen worden ingedeeld in: afwijkingen van de bloedvaten waardoor de bloedsomloop belemmerd wordt, hartklepafwijkingen waardoor de bloedstroom verstoord wordt of lekkage plaatsvindt (een hartklep kan ook helemaal ontbreken), een onjuiste of verkeerde verbinding tussen de grote slagaders en het hart of tussen de grote aders en het hart, stoornissen in de tweedeling van het hart in links en rechts waardoor het bloed van de rechter- naar de linkerkant kan stromen zonder de longen te passeren. Of van de linker- naar de rechterhelft zonder door de rest van het lichaam te gaan. Zie kader voor voorbeelden van aangeboren hartafwijkingen.

De meest voorkomende aangeboren hartwijkingen

1.          Ventrikel Septum Defect (VSD); 28 procent van de hartafwijkingen. Hierbij zit er een gaatje in het tussenschot tussen beide hartkamers. Kleine gaatjes geven meestal geen klachten, een groot gat zorgt voor snelle ademhaling, transpireren, moeite met drinken. Deze kinderen groeien slecht en hebben vaak luchtweginfecties. 20 – 40 procent van de kleinere defecten sluit spontaan. Bij een groot gat is operatieve sluiting nodig.
2.           Atrium-septum defect (ASD); 10 procent van de hartafwijkingen. Hierbij zit er een gaatje in het schot tussen de beide boezems van het hart. Kinderen hebben meestal geen klachten. Bij iets oudere kinderen kan dit zorgen voor een verhoogde vatbaarheid voor luchtweginfecties en vermoeidheid bij inspanning. Als dit niet verholpen wordt nemen klachten pas tussen het 20ste en 40ste levensjaar toe. De meeste kleine defecten sluiten voor de leeftijd van achttien maanden vanzelf en 40 procent van de iets grotere openingen sluit voor het vierde levensjaar.
3.           Open ductus Botalli; 10 procent van de hartafwijkingen. Voor de geboorte is er een verbinding tussen de grote lichaamsslagader (aorta) en de longslagader: de ductus Botalli. Deze sluit normaal gezien binnen een paar uren tot dagen na de geboorte maar een enkele keer gebeurt dit niet. Kinderen met een open ductus Botalli hebben vaker last van luchtweginfecties en groeien slecht. De ductus moet gesloten worden, meestal gebeurt dit als het kind een of twee jaar oud is.
4.           Pulmonaalklepstenose; 10 procent van de hartafwijkingen. Hierbij is er een verdikking of vergroeiing van de klep in de slagader die van de rechter hartkamer naar de longen loopt. Een kleine vernauwing geeft geen klachten, ernstige vernauwing geeft vermoeidheidsklachten. Dit is te behandelen via hartkatheterisatie.
5.           Tetralogie van Fallot; 10 procent van de hartafwijkingen. Hierbij bestaan er vier afwijkingen tegelijkertijd; een VSD, pulmonaalklepstenose, de spierwand van de rechter kamer is verdikt en de grote lichaamsslagader staat te ver naar voren. Hoe ernstig de afwijking is, wordt bepaald door de ernst van de pulmonaalklepstenose. Afhankelijk van de ernst wordt een kind korter of langer na de geboorte geopereerd aan de afwijkingen.

Dit artikel verscheen eerder in KraamSupport.